Para los niños con hemofilia grave, la profilaxis es el estándar de atención. Los estudios muestran que iniciar la profilaxis para los niños con hemofilia grave de manera temprana (antes de los 3 años de edad y antes de la segunda hemorragia articular) es la manera más eficaz de preservar el funcionamiento saludable de las articulaciones a lo largo de sus vidas, y de prevenir otras complicaciones. La terapia también puede ayudar a retrasar la progresión de la pérdida de minerales en los huesos que puede ocurrir con las hemorragias articulares, de acuerdo con un estudio reciente. Hoy en día, muchos médicos también recomiendan profilaxis para los adultos con hemofilia grave.
¿Qué es la profilaxis y cómo puede ayudar a prevenir el daño articular? Siga leyendo para ver las respuestas.
¿Qué es la profilaxis?
La palabra profilaxis viene del griego "prophulaktikos", que significa "proteger". En medicina, se refiere a un tratamiento que puede prevenir o minimizar las complicaciones de una enfermedad. Al hablar de la hemofilia, la profilaxis —o "profi", como se le llama con frecuencia en la comunidad de los trastornos hemorrágicos— se refiere al uso de infusiones programadas regularmente de productos que reemplazan el factor (o inyecciones subcutáneas de la terapia con emiczumab, que no reemplaza al factor, para la hemofilia A), con el fin de prevenir las hemorragias.
Habitualmente el factor se administra por vía intravenosa de una a tres veces por semana, para mantener un nivel en la sangre lo bastante elevado para prevenir hemorragias. Con el emiczumab, que es un medicamento a base de anticuerpos que emula la acción del factor VIII, se aplican inyecciones subcutáneas semanales, catorcenales o mensuales.
¿Cómo previene la profilaxis los daños articulares?
El tipo de hemorragia más común en las personas con hemofilia es una hemorragia articular. Eso se debe a que cuando una articulación se somete a tensión durante las actividades cotidianas, como caminar o subir escaleras, o sufre un traumatismo, la membrana sinovial —una capa de células con mucha irrigación sanguínea que protege y lubrica la articulación— puede sangrar al pellizcarse, jalarse o estirarse.
En una persona con hemofilia, el sistema de coagulación normal del organismo previene o detiene la hemorragia. Pero dado que la hemorragia tarda más en detenerse en alguien con hemofilia, esto provoca una hemorragia articular. Cuando ocurren hemorragias articulares frecuentes, estas provocan daños crónicos a la articulación, lo que reduce su rango de movimiento y causa la destrucción del cartílago y cambios óseos.
Las articulaciones más susceptibles a hemorragias son las rodillas, los tobillos y los codos. También pueden producirse hemorragias articulares en las caderas, los hombros, y los dedos de las manos y los pies.
Cuando se inician las infusiones programadas de factor antes de que hayan ocurrido episodios hemorrágicos, se conoce como profilaxis primaria. Iniciar la profilaxis después de dos hemorragias articulares, pero antes de observar signos de daños articulares, se llama profilaxis secundaria. El objetivo de ambas es prevenir las hemorragias articulares espontáneas y la aparición de enfermedades articulares. Los niños que inician la profilaxis primaria o secundaria a edad temprana con frecuencia pueden evitar las hemorragias articulares graves y sus complicaciones, como la artropatía hemofílica, que es cuando la articulación sufre daños permanentes y provoca discapacidad.
La profilaxis terciaria se refiere a las infusiones programadas regularmente de factor que se aplican después de que alguien ha sufrido varias hemorragias articulares y evidencia algunos daños a la articulación. Cuando ocurren hemorragias reiteradas en una sola articulación, esta se denomina una articulación objetivo. El propósito de la profilaxis terciaria es permitir que la articulación se cure y prevenir más hemorragias y mayores daños a la articulación.
Si una persona aún presenta hemorragias articulares a pesar de recibir terapia profiláctica, el médico puede recomendar un estudio de farmacocinética para evaluar la manera en que el organismo del paciente metaboliza, o descompone, el producto de factor con el paso del tiempo.