Los factores de coagulación son proteínas en la sangre que ayudan a controlar el sangrado. Cuando falta un factor de coagulación o no funciona correctamente, el proceso de coagulación no funciona y el sangrado continúa por más tiempo del que debería. Muchas personas están familiarizadas con la deficiencia del factor VIII (hemofilia A) y la deficiencia del factor IX (hemofilia B). Pero hay otros numerosos trastornos hemorrágicos inusuales. Al igual que con las deficiencias de factor VIII y factor IX, las personas con estos trastornos inusuales pueden encontrar tratamiento en un Centro de Tratamiento de la Hemofilia (hemophilia treatment center, HTC) bajo el cuidado de un hematólogo y pueden encontrar apoyo en el capítulo sobre trastornos hemorrágicos locales. A continuación, se muestra una breve descripción de las deficiencias poco frecuentes del factor de coagulación:
Factor de coagulación
I
Otros nombres
Deficiencia de fibrinógeno
Tres variaciones:
Afibrinogenemia: El fibrinógeno está ausente.
Hipofibrinogenemia: Algunas proteínas con estructura normal están presentes, pero están por debajo de los niveles necesarios para la coagulación efectiva.
Disfibrinogenemia: El hígado produce una cantidad normal de fibrinógeno, pero no se coagula adecuadamente.
Incidencia
Afibrinogenemia: 1 en 1 millón
Hipofibrinogenemia: no disponible
Disfibrinogenemia: 1 en 1 millón
• Afecta a hombres y mujeres por igual
Gravedad del sangrado
Usualmente leve, excepto en afibrinogenemia
Tratamiento
• RiaSTAP™ concentrado de fibrinógeno
• Crioprecipitado
• Plasma fresco congelado
Factor de coagulación
II
Otros nombres
Deficiencia de protrombina
Incidencia
1 en 2 millones
• Afecta a hombres y mujeres por igual
Gravedad del sangrado
Usualmente leve
Tratamiento
• Concentrado de complejo de protrombina
• Plasma fresco congelado
Factor de coagulación
V
Otros nombres
Deficiencia de factor lábil, deficiencia de proacelerina, enfermedad de Owren, parahemofilia
Incidencia
Se han documentado menos de 200 casos en todo el mundo
• Afecta a hombres y mujeres por igual
Gravedad del sangrado
Usualmente leve
Tratamiento
Plasma fresco congelado
Factor de coagulación
VII
Otros nombres
Deficiencia de factor lábil, deficiencia de proconvertina, enfermedad de Alexander
Incidencia
1 en 500,000
• Afecta a hombres y mujeres por igual
Gravedad del sangrado
Grave cuando los niveles de factor son bajos
Tratamiento
• Factor recombinante VIIa (rFVIIa)
• Concentrado de complejo de protrombina
• Plasma fresco congelado
Factor de coagulación
X
Otros nombres
Deficiencia de factores de Stuart-Prower
Incidencia
1 en 1 millón
• Afecta a hombres y mujeres por igual
Gravedad del sangrado
Moderado a grave cuando los niveles de factor son bajos
Tratamiento
• Coagadex®
• Concentrado de complejo de protrombina
• Plasma fresco congelado
Factor de coagulación
XI
Otros nombres
Hemofilia C, deficiencia de antecedentes de tromboplastina plasmática (plasma thromboplastin antecedent, PTA), síndrome de Rosenthal
Incidencia
1 en 100,000
• Afecta a hombres y mujeres por igual
Gravedad del sangrado
Leve a moderado cuando los niveles de factor son bajos
Tratamiento
• Medicamentos antifibrinolíticos
• Pegamento de fibrina
• Plasma fresco congelado
Factor de coagulación
XII
Otros nombres
Deficiencia de factor de Hageman
Incidencia
1 en 1 millón
• Afecta a hombres y mujeres por igual
• Más común en asiáticos que otros grupos étnicos
Gravedad del sangrado
Leve
Tratamiento
No se requiere tratamiento
Clotting Factor
XIII
Otros nombres
Deficiencia de factor estabilizador de fibrina
Incidencia
1 en 5 millones
• Afecta a hombres y mujeres por igual
Gravedad del sangrado
Grave
Treatment
• Corifact®
• Tretten®