El proceso de varias etapas de formación de coágulos sanguíneos para detener la hemorragia se llama coagulación. Cuando toda la cascada de coagulación funciona correctamente, la sangre se acumula firme en el lugar de la herida y la hemorragia se detiene. Las personas con un trastorno hemorrágico, sin embargo, no forman coágulos fuertes de manera rápida o no los forman en absoluto.
Cómo se forma un coágulo sanguíneo
La cascada de coagulación es un proceso químico complejo que utiliza hasta 10 proteínas diferentes (llamadas factores de coagulación sanguínea o factores de coagulación) que se encuentran en la plasma de la sangre. Dicho de manera simple, el proceso de coagulación hace que la sangre pase de su estado líquido al sólido en el lugar de la herida. Así es como funciona el proceso:
- Herida
Una desgarre pequeño en una pared del vaso sanguíneo (por ejemplo, de un corte en la piel o de una herida interna) provoca una hemorragia. - Constricción de los vasos sanguíneos
Para controlar la pérdida de sangre, el vaso sanguíneo se estrecha (a esto se le denomina constricción) para limitar el flujo de sangre a través del vaso sanguíneo. - Tapón de plaquetas
En respuesta a la herida, se activan células diminutas en la sangre llamadas plaquetas. Las plaquetas se adhieren unas a otras en el lugar de la herida y forman un tapón. La proteína llamada factor von Willebrand (Von Willebrand Factor, VWF) ayuda a las plaquetas a permanecer adheridas entre sí y hacia la pared del vaso sanguíneo. - Coágulo de fibrina
Luego, las proteínas del factor de coagulación activan la producción de la fibrina, una sustancia fuerte y parecida a una cuerda que forma un coágulo de fibrina, una red con forma de malla que mantiene al tapón firme y estable. A lo largo de los siguientes días y semanas, el tapón se fortalece y luego se disuelve a medida que la pared lesionada del vaso sanguíneo sana.
¿Qué ocurre cuando una persona tiene un trastorno hemorrágico?
Las personas con la enfermedad de von Willebrand no tienen suficientes proteínas VWF o la proteína VWF no funciona correctamente. Al tener una hemorragia, no pueden formar un tapón de plaquetas. Además, el VWF actúa como una proteína portadora para el factor VIII (FVIII), uno de los factores de coagulación en el plasma. El VWF ayuda a asegurar que haya suficiente FVIII en la sangre y que llegue a donde se necesita. Sin el VWF, el FVIII se deshará en el torrente sanguíneo y es posible que no llegue a ser suficiente para detener la hemorragia.
Cuando una persona tiene hemofilia, el vaso sanguíneo se estrecha y las plaquetas forman un tapón, pero falta o está dañada una de las proteínas del factor de coagulación que es esencial para una fibrina de coagulación firme, por lo que no se forma el coágulo o no es lo suficientemente fuerte como para detener la hemorragia. Esta es la razón por la que una persona con hemofilia sangra durante un período más largo.
Varios trastornos extraños de plaquetas también pueden alterar el proceso de coagulación sanguínea.