Cuando Mick Graham se cayó por las escaleras a principios de mayo, sus piernas se entumecieron y tenía un dolor agonizante. Su madre, Kristal, lo llevó de urgencia al hospital cerca de su casa en Roundup, Montana, donde le realizaron una tomografía computarizada que reveló un hemangioma (un crecimiento no canceroso lleno de sangre) en la columna vertebral. Para obtener una resonancia magnética de confirmación rápida, madre e hijo hicieron el viaje de 50 millas hasta Billings al día siguiente.
El neurólogo del hospital de Billings pensó que a Mick, de 15 años, que tiene hemofilia A grave, le iría mejor si un equipo quirúrgico con experiencia en el tratamiento de trastornos hemorrágicos le extirpara el crecimiento. Los profesionales médicos del Centro de Hemofilia y Trombosis del Campus Médico Anschutz de la Universidad de Colorado en Aurora, en las afueras de Denver, han supervisado la atención de Mick desde su nacimiento.
La Asociación de Trastornos Hemorrágicos y de Hemofilia de Rocky Mountain, que es la oficina, más cercana de la Fundación Nacional de Hemofilia, ayudó a sufragar los gastos de Mick y Kristal para volar a Denver a la mañana siguiente para la operación de emergencia. Sin embargo, meses después, Mick todavía seguía teniendo un dolor terrible y los médicos determinaron que necesitaba otro procedimiento. Como no había tiempo para organizar un vuelo, Kristal se subió al automóvil con Mick y condujo 600 millas durante la noche, llegando a tiempo nueve horas después para la cita de la mañana. “A los médicos les preocupaba que el tumor pudiera estallar”, dice Kristal.
Educar a los proveedores locales
Esta no fue la primera vez que médicos que se encontraban lejos del área metropolitana de Denver le salvaran la vida a Mick, y probablemente no será la última. Debido a que la familia vive en una ciudad remota, Kristal, que tiene otros cuatro hijos y dirige su propia empresa de transporte con 19 empleados, debe ser organizada y tener recursos para asegurarse de que su hijo reciba la atención que necesita.
“El Centro de Hemofilia y Trombosis de Denver era mi primera opción cuando me enteré de que estaba embarazada”, dice Kristal, quien sabe que era portadora desde los 11 años. Los proveedores allí la ayudaron a programar una amniocentesis para confirmar el trastorno hemorrágico del bebé, de modo que ella pudiera prepararse para el parto.
Se aseguró de que la sala de emergencias local en Roundup y el consultorio del hematólogo pediátrico en Billings tuvieran un archivo extenso sobre Mick, quien tuvo su primera hemorragia a los 3 meses de edad y aprendió cómo inyectarse él mismo a los 6 años. Debido a que su factor tiene una vida media más corta (el medicamento desaparece de su sistema en seis horas), necesita infusiones cada dos días, y Kristal debe asegurarse de tener suficiente medicamento a mano y de que estén disponibles en la sala de emergencias local en caso de emergencias.
Kristal ha encontrado mucha ayuda en la Asociación de Trastornos Hemorrágicos y de Hemofilia de Rocky Mountain “Proporcionan una red de apoyo donde todos se reúnen y conocen a otras personas que están lidiando con las mismas cosas, lo que nos permite intercambiar historias y brindar soluciones”, dice ella.
Aún así, los desafíos que enfrenta Kristal son similares a los de muchas otras familias que viven en áreas rurales y deben manejar un trastorno hemorrágico. A menudo se enfrentan a compañías de seguros que no conocen la urgencia de tratar hemorragias o de usar ciertos medicamentos, y a sistemas de salud que tienen poca experiencia en el manejo de estos trastornos.
Superación de obstáculos
Esa fue sin duda la experiencia de Sherianne Schow cuando ella y su familia se mudaron de un suburbio de Kansas City, Kansas, a Kalispell, Montana, en 2016, para que su esposo, Adam, un anestesiólogo pediátrico, pudiera ayudar a abrir un hospital infantil allí. Con tres hijos que tienen hemofilia A, los Schow deben estar atentos constantemente.
Vivir en un pueblo con menos de 25,000 habitantes presentó nuevos obstáculos para la familia, que estaba acostumbrada a las grandes ciudades con grandes proveedores de infusiones. La farmacia de especialidades en Kansas City estaba “realmente al tanto de las cosas”, recuerda Sherianne. “Si teníamos una hemorragia, ellos vendrían con medicamentos en la puerta de nuestra casa a las 5 p.m. y enviaban a una enfermera para capacitar a nuestros hijos para que se hicieran sus propias infusiones. Aquí en Montana, hemos tenido que trabajar realmente para recibir atención”.
Durante los últimos cuatro años, Sherianne han lidiado con médicos y compañías de seguro que no están familiarizados con los trastornos hemorrágicos. “Tuvimos que lidiar con un médico contratado por la compañía de seguros para aprobar o desaprobar medicamentos que no creía que nuestros hijos necesitaran un tipo específico de reemplazo de factor; todo lo que sabía era que esto era caro, por lo que no lo necesitábamos”, ella dice. “Los especialistas aquí en Kalispell son excelentes, pero tienen las manos atadas y no pudimos encontrar farmacias que se coordinaran con la compañía de seguros y el servicio de infusión”.
Los Schow finalmente cambiaron de proveedor de seguros y también se inscribieron recientemente en el Centro de Hemofilia y Trombosis del área de Denver para que sus hijos tuvieran una atención constante.
Desafortunadamente, la experiencia de la familia es bastante típica, dice Carrie Laborde, MD, quien fue hematóloga/oncóloga pediátrica en Kalispell Regional Healthcare durante cinco años y trató a los niños Schow. “Muchos niños tuvieron problemas para obtener el producto que necesitaban, las compañías de seguros no entendían por completo y los padres se vieron obligados a presentar muchas apelaciones, escribir cartas y llamar una y otra vez para obtener lo que necesitaban”, dice Laborde, quien recientemente se mudó a Baylor Scott & White Medical Center en Temple, Texas. “En las áreas rurales hay mucho más potencial de empeorar las condiciones o cosas que no se detectan lo suficientemente pronto o no se tratan adecuadamente porque un hematólogo está muy lejos”.
Ampliación de la red de cuidados
La investigación muestra constantemente que el tratamiento adecuado para detener o prevenir los episodios hemorrágicos no solo mejora los resultados, sino que también reduce los costos. En 1975, se creó una red nacional de Centros de Tratamiento de Hemofilia (hemophilia treatment centers, HTC) para proporcionar un modelo integrado de atención multidisciplinaria e integral para tratar a personas con trastornos hemorrágicos hereditarios complejos y raros.
Los equipos de HTC están formados por un hematólogo pediátrico o de adultos, un coordinador de enfermería y un fisioterapeuta y, a menudo, incluyen dentistas, ortopedistas, farmacéuticos, trabajadores sociales y especialistas en enfermedades infecciosas. Los estudios de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades indican que las personas con hemofilia que reciben atención en los CTH tienen un 40 % menos de probabilidades de ser hospitalizadas y un 40 % menos de probabilidades de morir debido a complicaciones hemorrágicas.
Otra investigación ha demostrado que los tratamientos profilácticos regulares para prevenir episodios hemorrágicos que comienzan temprano, antes de los 4 años, preservan la capacidad de mover las articulaciones correctamente.
Pero la mayoría de los HTC se concentran al este del río Mississippi, y las personas que viven en estados escasamente poblados, como Wyoming, Nevada, Dakota del Norte y Montana, a menudo deben viajar cientos de millas para recibir la atención adecuada, especialmente en emergencias.
“Esta es la situación que enfrentan muchos pacientes”, dice Meera Chitlur, MD, hematóloga/oncóloga pediátrica del Children's Hospital of Michigan, un HTC en Detroit. “Es posible que la mayoría de los médicos locales no tengan la experiencia necesaria para atenderlos en el día a día”.
Muchos de los HTC más grandes aumentan el acceso a la atención al operar clínicas satélites en áreas rurales: un equipo del Centro de Hemofilia y Trombosis vuela desde Denver a las ciudades de Bozeman, Missoula, Billings y Helena en Montana, así como a Dakota del Sur y Wyoming al menos una vez al año y ofreciendo asesoramiento por teléfono o video a personas en áreas remotas o desatendidas.
“En la pandemia, hemos descubierto que la telesalud es un complemento maravilloso y lo usaremos con mucha más frecuencia ahora que estamos acostumbrados a tener videoconferencias”, dice Marilyn Manco-Johnson, MD, pediatra hematóloga/oncóloga y directora del Centro de Hemofilia y Trombosis del área de Denver. “Incluso nuestros fisioterapeutas evalúan las articulaciones a través de video chat”.
Quizás por necesidad, las personas que viven en áreas rurales son notablemente independientes e ingeniosas, agrega Manco-Johnson. “Los niños están informados y educados sobre qué hacer en caso de emergencias”, dice. “Me han impresionado los padres que siempre tienen un plan alternativo”.
Conéctese con un centro cercano de tratamiento de la hemofilia
La red nacional de HTC ofrece un modelo integrado de atención integral para personas con trastornos hemorrágicos. Encuentre su centro más cercano en dbdgateway.cdc.gov/htcdirsearch.aspx.
Cómo las familias pueden obtener el mejor cuidado para sus hijos
Puede ser difícil para los niños con trastornos hemorrágicos recibir un tratamiento integral cuando viven en áreas remotas. A continuación hay algunos consejos:
Haga que su hijo use una identificación médica en todo momento en caso de accidente o emergencia. La identificación debe incluir diagnóstico, dosis de medicamentos y números de teléfono de médicos y centros de tratamiento.
Tener un plan de atención integral establecido por un centro de tratamiento de hemofilia (hemophilia treatment center, HTC) que incluye trabajar con hematólogos locales y médicos de atención primaria para el manejo diario. Los HTC están calificados de manera única para brindar atención preventiva y capacitar a los pacientes, incluso cuando viven lejos.
Reúna información relacionada con el trastorno hemorrágico y el plan de tratamiento de su hijo. Describa la gravedad de las hemorragias, detalle los pasos a seguir en caso de emergencia e incluya la información de contacto del HTC más cercano. Entregue una copia a cada uno de los médicos de su hijo(a) a la sala de emergencias y al hospital locales.
Tenga a mano un suministro adecuado de medicamentos y lleve algunos a la sala de emergencias en caso de una emergencia. “Los hospitales locales solo ofrecen algunos productos selectos”, dice Carrie Laborde, MD, hematóloga/oncóloga pediátrica. “Si un niño tiene una hemorragia y acude a la sala de emergencias local, posiblemente no haya ningún factor para el niño”.
Confíe en la oficina local de la Fundación Nacional de Hemofilia, que mantiene a las familias conectadas a través de eventos y seminarios educativos y aboga por la comunidad con trastornos hemorrágicos.