El trastorno hemorrágico más prevalente, la enfermedad de von Willebrand (VWD), afecta a más de 3 millones de estadounidenses, lo cual representa alrededor de 1% de la población. Al igual que la hemofilia, la VWD es un trastorno genético causado por una proteína de coagulación faltante o defectuosa en la sangre. En la VWD, la proteína problemática es el factor von Willebrand, el cual desempeña un papel clave en el proceso de coagulación. A pesar de que la VWD es más común que la hemofilia, numerosos mitos y malentendidos persisten acerca de la enfermedad.
Mito: Solo las mujeres tienen la VWD.
Realidad: la VWD ocurre igualmente tanto en hombres como en mujeres.
Mito: Las mujeres y los hombres que tienen la VWD experimentan los mismos síntomas.
Realidad: Los síntomas tanto en hombres como en mujeres varían según la gravedad de la VWD de una persona. Tanto las mujeres como los hombres pueden tener hemorragias nasales frecuentes y prolongadas, salirles hematomas fácilmente y tener sangrado excesivo después de una cirugía o un trabajo dental. Además, las mujeres pueden experimentar sangrado menstrual abundante (heavy menstrual bleeding, HMB) y problemas de sangrado durante y después del parto.
Mito: Solo hay un tipo de VWD.
Realidad: Hay tres tipos principales de VWD y varios subtipos.
La VWD tipo 1 es la forma más común y la más leve. En el tipo 1, el cuerpo tiene niveles bajos de factor von Willebrand. Las personas que tienen el tipo 1 pueden también tener niveles bajos de factor VIII, otra proteína de coagulación de la sangre. De acuerdo con los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention, CDC), 85% de las personas que reciben tratamiento para la VWD en los EE. UU. tiene el tipo 1.
En la VWD tipo 2, el cuerpo produce una cantidad normal de factor de von Willebrand, pero la proteína de coagulación no funciona como debería. Existen cuatro subtipos de la VWD tipo 2: 2A, 2B, 2M y 2N, según cuál sea el problema con el factor de von Willebrand. Cada subtipo se trata de manera diferente.
La VWD tipo 3 es la forma menos común y más grave. En el tipo 3, el cuerpo produce poco o nada de factor de von Willebrand y tiene niveles bajos de factor VIII.
Mito: la VWD es fácil de diagnosticar.
Realidad: Debido a que la mayoría de los hombres y mujeres que sufren de la VWD tienen el tipo 1 y, por lo tanto, no tienen episodios hemorrágicos significativos regularmente, es posible que no reciban un diagnóstico hasta que experimenten un trauma severo, ya sea por una cirugía, una lesión o un trabajo dental. Las hemorragias nasales, los hematomas y el HMB se pueden atribuir a otras causas, lo que complica mucho más el diagnóstico. Diversas pruebas realizadas por un hematólogo pueden proporcionar un diagnóstico preciso. Sin embargo, es posible que sea necesario repetir algunas pruebas, puesto que los niveles del factor von Willebrand pueden fluctuar en el cuerpo y están influenciados por el estrés y las hormonas.
Mito: No hay tratamiento para los síntomas de la VWD.
Realidad: Hay tratamientos disponibles para ayudar a controlar el sangrado. El tratamiento más común es la desmopresina (DDAVP), que aumenta los niveles del factor de von Willebrand en la sangre y se puede tomar mediante inyección o atomizador nasal. Otros tratamientos pueden incluir terapia de reemplazo de factor, medicamentos que ayudan a prevenir la descomposición de los coágulos de sangre y, para las mujeres, terapia hormonal, como píldoras anticonceptivas. El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la VWD de una persona, por lo que es vital que los pacientes trabajen en estrecha colaboración con su equipo de atención médica para establecer un plan de gestión.
Para obtener más información acerca de la enfermedad de von Willebrand, visite el sitio web Steps for Living de la Fundación Nacional de Hemofilia (National Hemophilia Foundation).