Uno de los mayores problemas que pueden ocurrir con la hemofilia son los inhibidores, una complicación que surge cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca los productos de reemplazo de factor destinados a ayudar a la sangre a coagularse de forma correcta. Cuando esto sucede, el factor de coagulación se desactiva y no puede cumplir su función de detener las hemorragias. Esto ocurre con bastante frecuencia: aproximadamente entre el 20 % y el 30 % de las personas con hemofilia A grave, entre el 5 % y el 8 % de las personas con hemofilia A leve o moderada y el 4 % de las personas con hemofilia B desarrollan inhibidores.
Los motivos por los cuales esto sucede no son del todo claros, pero es más probable que alguien desarrolle un inhibidor en los siguientes casos:
- Si tiene hemofilia grave, en lugar de hemofilia leve o moderada
- Si es de raza negra o hispana
- Si tiene antecedentes familiares de inhibidores
Si bien los inhibidores no afectan la ubicación, la frecuencia ni la gravedad de las hemorragias, sí dificultan su control. En algunos casos, a las personas con inhibidores se les recetan medicamentos conocidos como agentes de desvío. Siga leyendo para conocer los tipos de agentes de desvío para personas con inhibidores y cómo funcionan.
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¿Cómo funcionan los agentes de desvío?
En lugar de reemplazar el factor faltante (factor VIII en la hemofilia A o factor IX en la hemofilia B), el agente de desvío contiene factores de coagulación especiales que esquivan (o desvían) el inhibidor para ayudar al cuerpo a formar un coágulo normal y detener la hemorragia.
No todas las personas con inhibidores necesitan tomar un agente de desvío. En caso de inhibidores leves, el tratamiento puede ser una mayor cantidad de factor de coagulación porque, aunque una parte del factor se une al inhibidor y se inactiva, queda suficiente para formar el coágulo.
Tipos de agentes de desvío
Hay diversos agentes de desvío aprobados en los EE. UU. para tratar inhibidores:
- El concentrado de complejo de protrombina activado (aPCC) se vende con la marca FEIBA, que significa en inglés “actividad de desvío del inhibidor del factor ocho”. El medicamento, que está hecho de plasma humano, está aprobado para su uso en personas con hemofilia A o B con inhibidores para controlar y prevenir episodios de hemorragia, en caso de cirugías y para profilaxis de rutina, a fin de prevenir o reducir la frecuencia de las hemorragias.
- El factor VIIa recombinante se vende con la marca NovoSeven RT. Este medicamento, un concentrado de factor que no es elaborado a partir de sangre humana, está aprobado para tratar episodios de hemorragia y prevenirlos durante cirugías y otros procedimientos en adultos y niños con hemofilia A o B con inhibidores. (También está aprobado para tratar la deficiencia congénita del factor VII y la trombastenia de Glanzmann.
- Otra versión del factor VIIa recombinante, disponible desde 2020, se vende con la marca Sevenfact. Está aprobado para tratar y controlar episodios de hemorragia en personas a partir de los 12 años con hemofilia A o B con inhibidores. Este tipo de agente de desvío es único en el sentido de que su principio activo, un análogo recombinante de la proteína FVII humana, se expresa en la glándula mamaria de conejos modificados genéticamente.
Las personas que toman un agente de desvío deben ser supervisadas de cerca para asegurarse de que la sangre no se coagule demasiado ni en el lugar equivocado del cuerpo.