Cuando Sarah Watson era una niña que apenas aprendía a caminar, se puso de pie en su cuna y se mordió la lengua por accidente. Cuando sus padres fueron a ver qué le pasaba, se quedaron impactados: tanto la niña como la cuna eran un desastre lleno de sangre. Debido a que su familia tiene antecedentes de hemofilia, a Watson se le hicieron pruebas y se le diagnosticó como portadora sintomática de hemofilia A. Luego, se le diagnosticó hemofilia leve, la cual puede causar hemorragias graves (y muchas veces inesperadas) entre pacientes masculinos y femeninos.
“A menudo, las personas con hemofilia leve se sorprenden porque puede pasar mucho tiempo sin que tengan problemas y de repente sufren una hemorragia”, afirma Sue Geraghty, Enfermera registrada (Registered Nurse, RN), quien se desempeñó como coordinadora de enfermería por 25 años en el Centro de Hemofilia y Trombosis de la Universidad de Colorado Denver (University of Colorado Denver Hemophilia and Thrombosis Center) hasta su retiro en el año 2013. “Debido a que no lidian regularmente con hemorragias o transfusiones, en algunas ocasiones es difícil para ellos aceptar el hecho de que sufren de una enfermedad crónica”.
A pesar de que las hemorragias pueden ser poco frecuentes, existe una preocupación de que las personas con hemofilia leve puedan no tomarse en serio los síntomas cuando realmente sufran una hemorragia. Las lesiones o hemorragias deben tratarse sin demora; de lo contrario, estas pueden causar complicaciones peligrosas.
¿Qué es la hemofilia leve?
Históricamente, se ha considerado a la hemofilia como una “enfermedad de hombres”. Sin embargo, algunas mujeres que portan el gen de la hemofilia, como Watson, tienen niveles lo suficientemente bajos de los factores VIII o IX (FVIII o FIX) de manera que también sufren de hemofilia. Estas mujeres a menudo experimentan síntomas y complicaciones similares a los de los hombres con hemofilia.
A muchas personas con hemofilia leve no se les diagnostica hasta que una lesión, cirugía o una extracción dental resulta en una hemorragia prolongada. Jeff Reichert, de Cincinnati, supo que tenía hemofilia leve cuando tenía 14 años y jugaba fútbol. “Cuando me golpeaban en los muslos, eso me causaba hemorragias dentro de los cuádriceps”, relata. “Sabíamos que había hemofilia en mi familia, pero empecé a aprender a vivir con esta condición cuando tenía 14 años”.
Retos de la hemofilia leve
La hemofilia leve no se asocia típicamente con el tipo de hemorragias frecuentes y dolor crónico que se observa en la hemofilia grave, aun así, los hombres y mujeres con hemofilia leve se enfrentan a un grupo de retos único. Estos retos sí incluyen sangrado y dolor, pero además se presenta el desarrollo de inhibidores y dificultad al recibir cuidado médico.
Cuando era niña, Watson sufría regularmente de sangrado nasal grave y faltaba bastante a la escuela. A medida que crecía, tenía dificultades a causa de dolor en las articulaciones. Recientemente, esta mujer de 35 años de Detroit tuvo complicaciones al dar a luz a su hija.
Watson no ha desarrollado inhibidores (anticuerpos que neutralizan el factor de coagulación), sin embargo, de 5% a 8% de las personas con hemofilia A leve o moderada sí desarrollan inhibidores, lo cual trae complicaciones adicionales al tratar esta condición.
Otro reto para las personas con hemofilia leve es la dificultad para obtener una cobertura de seguros apropiada. Reichert siempre ha recibido cobertura médica a través de su empleador, pero sintió un alivio cuando la Ley de Atención Médica Asequible (Affordable Care Act) eliminó los máximos de por vida e impidió que las aseguradoras se negaran a proveer cobertura por condiciones ya existentes. Aunque sus hemorragias no son frecuentes, Reichert mantiene el producto de tratamiento a la mano, y debido a que este se considera un medicamento especializado y se reclasifica con regularidad, afirma que nunca sabe cuánto tendrá que pagar cuando necesite reabastecerse.
Preparación
Debido a que la hemorragia leve es impredecible, es importante permanecer alerta en cuanto al control y tratamiento de esta condición. “Una hemorragia puede causarle problemas a alguien más adelante en su vida”, afirma Geraghty. “Creo que el reto más grande es que estas personas olvidan que tienen hemofilia, así que cuando sufren una lesión, piensan ‘Es solo una lesión’, en lugar de pensar ‘¡Podría tener una hemorragia!’”
Incluso si las hemorragias son muy poco frecuentes, una persona con hemofilia leve debe dedicar tiempo a buscar proveedores médicos en quienes confíe y determinar cuál es el mejor plan para manejar las complicaciones que puedan surgir.
Para Reichert, estar preparado significa tener el producto de su tratamiento (el atomizador nasal Stimate®) cerca todo el tiempo, así como un kit de primeros auxilios. Reichert también porta un brazalete de identificación que contiene toda su información médica para que el personal de intervención inmediata pueda tratarlo eficazmente en caso de una emergencia. Cada vez que viaja o participa en una actividad, Reichert lleva consigo la dirección del centro de tratamiento de hemofilia (hemofilia treatment center, HTC) más cercano en su morral o en el kit de primeros auxilios y les explica a sus compañeros cómo deben administrarle el Stimate o cómo deben llevarlo a un HTC en caso de que quede inconsciente. “Es importante educar a las personas en tu vida”, comenta. “Tomo todas estas precauciones porque tengo que ser mi propia red de seguridad”.
Tanta diligencia permite que Reichert sea una persona activa. Actualmente, a la edad de 51 años, practica ultimate frisbee, compite en triatlones, escala montañas, monta en bicicleta, practica la pesca con mosca, se ejercita con un entrenador y ha hecho excursionismo de mochila en 19 parques nacionales. “La clave es conocer sus limitaciones y estar preparado para cuando ocurra una lesión”, comenta.
Geraghty afirma que para enfrentarse con confianza a cualquier cosa que pase en el futuro relacionada con la hemofilia “lo más importante es saber la ubicación del centro de tratamiento más cercano”. Geraghty también recomienda saber siempre cuál hospital de su área cuenta con factor coagulante en su farmacia, especialmente si no se tiene un producto de tratamiento en el hogar, todo esto para asegurar que se pueda recibir un tratamiento inmediato. “Debe colaborar con su HTC para desarrollar un plan de tratamiento que pueda implementar si tiene un problema. Recuerde que su HTC está a una llamada de distancia. Si piensa que está comenzando a tener una hemorragia o si siente algún dolor inusual, llame al HTC y consulte con ellos. Un tratamiento inmediato es importante para todas las personas con hemofilia”.