Introducción a los inhibidores de la hemofilia

Conozca los fundamentos de esta complicación de los trastornos hemorrágicos

Gracias al uso generalizado del factor de coagulación, las personas con hemofilia hoy en día pueden llevar una vida mucho más activa y plena que hace unas pocas décadas. Sin embargo, algunas personas con hemofilia y enfermedad de von Willebrand (von Willebrand disease, VWD) que se inyectan el factor desarrollan una complicación conocida como un inhibidor. ¿Qué son los inhibidores y quiénes tienen riesgo de desarrollarlos? Vea a continuación las respuestas a estas y otras preguntas clave.

¿Qué son los inhibidores?

Los inhibidores son anticuerpos creados por el sistema inmunitario. Estos anticuerpos atacan a las proteínas en el factor de coagulación, impidiendo que el factor haga su trabajo de prevenir y tratar las hemorragias.

¿Quiénes contraen los inhibidores?

Cualquier persona con hemofilia A o B, o VWD tipo 3, que se inyecte concentrados de factor de coagulación puede desarrollar un inhibidor. Con mayor frecuencia, los inhibidores se desarrollan durante la niñez después de las primeras inyecciones del factor, pero pueden ocurrir a cualquier edad.

¿Qué tan comunes son los inhibidores?

Los inhibidores son más comunes en las personas con hemofilia A. Entre el 20% y el 30% de las personas con hemofilia A grave desarrollarán un inhibidor del factor VIII, mientras que entre el 5% y el 8% de las personas con hemofilia A leve o moderada los desarrollarán. Entre las personas con hemofilia B, aproximadamente el 4% desarrollará inhibidores del factor IX. Y en las personas con VWD tipo 3, del 7,5% al 9,5% desarrollarán inhibidores del factor von Willebrand infundido.

¿Cuáles son los síntomas de los inhibidores?

Se puede sospechar de la presencia de un inhibidor si la hemorragia no se controla con la dosis habitual del factor o si una persona tiene hemorragias frecuentes a pesar de estar en un programa de tratamiento regular (lo que se conoce como hemorragia intercurrente).

¿Quién tiene un mayor riesgo de desarrollar un inhibidor?

Los siguientes grupos son más propensos a desarrollar inhibidores: personas con hemofilia grave; personas de ascendencia afroamericana e hispana; personas con antecedentes familiares de inhibidores; personas con ciertas mutaciones genéticas de la hemofilia.

¿Cómo se diagnostica un inhibidor? 

Un simple análisis de sangre mide si hay un inhibidor presente y la cantidad de inhibidor (llamado título) en la sangre. Desde 2015, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention, CDC) y el Consejo Asesor Médico y Científico (Medical and Scientific Advisory Council, MASAC) de la Fundación Nacional de la Hemofilia (National Hemophilia Foundation, NHF) han recomendado que todas las personas con hemofilia, independientemente de su edad, se sometan a pruebas de detección de inhibidores al menos una vez al año. La prueba de detección de inhibidores anual está disponible sin costo alguno en los centros de tratamiento de la hemofilia (hemophilia treatment centers, HTC) financiados por el gobierno federal a través del programa Community Counts.

¿Cómo se tratan los inhibidores?

El tratamiento de los inhibidores requiere un seguimiento minucioso por parte del equipo médico de los HTC. El primer objetivo es controlar las hemorragias a pesar de la presencia del inhibidor. Si una persona tiene niveles bajos de inhibidores, el uso de una mayor cantidad de factor y dosis adicionales puede ser suficiente para controlar las hemorragias. En las personas con niveles altos de un inhibidor, se utilizan medicamentos conocidos como agentes de desvío para tratar los episodios de sangrado. Los agentes de desvío son factores de coagulación especiales que “desvían” la necesidad del cuerpo de que el factor VIII o el factor IX formen coágulos.

El segundo objetivo a largo plazo del tratamiento con inhibidores es erradicar los inhibidores del torrente sanguíneo. Esto se logra a través de la inducción de tolerancia inmune (ITI), en la cual el sistema inmunitario está entrenado para aceptar el factor de coagulación FVIII o el FIX. La ITI exige un aumento constante de la cantidad de factor que una persona recibe y de la frecuencia de las dosis. Dependiendo del individuo, la ITI puede tardar semanas, meses o incluso años en funcionar.

Además, se están desarrollando nuevos tratamientos. Uno de ellos, Hemlibra, fue aprobado en noviembre de 2017 por la Administración de Medicamentos y Alimentos de los Estados Unidos (Food and Drug Administration, FDA) para su uso en personas con hemofilia A que tienen inhibidores de FVIII. Hemlibra se inyecta por vía subcutánea (debajo de la piel) una vez a la semana.

Obtenga más información acerca de los inhibidores

Conferencias sobre la educación de los inhibidores de la NHF

La NHF ofrece programas educativos integrales de tres días de duración para personas con hemofilia A o B con inhibidores y sus cuidadores. Obtenga más información acerca de las conferencias.

Folletos educativos

Hechos acerca de los inhibidores y Viviendo con un inhibidor