A medida que los tratamientos para la hemofilia se expanden más allá del reemplazo tradicional de factor, las nuevas terapias pueden parecer prometedoras y, al mismo tiempo, confusas. Por ejemplo, es posible que haya escuchado sobre las terapias anti-TFPI en conversaciones sobre la atención de los trastornos hemorrágicos y se haya preguntado qué son y cómo funcionan.
Aquí, le explicamos qué es el TFPI y cómo las terapias anti-TFPI pueden ayudar a las personas con hemofilia A o B (con o sin inhibidores) a controlar mejor las hemorragias.
La coagulación sanguínea como sistema de equilibrio
La coagulación sanguínea es un sistema delicadamente equilibrado, en el que el organismo activa diversas proteínas, también llamadas factores, para lograr la cantidad adecuada de coagulación.
Estas proteínas actúan para formar coágulos que detienen la hemorragia, mientras que otros tipos de proteínas, incluido el inhibidor de la vía del factor tisular (tissue factor pathway inhibitor, TFPI), desaceleran la cascada de coagulación para evitar una coagulación excesiva.
Las personas con hemofilia ya tienen niveles bajos de factor, pero el TFPI continúa funcionando con normalidad. En su caso, el rol del TFPI de desacelerar la coagulación puede hacer que la hemorragia sea aún más difícil de controlar.
Cómo funcionan los inhibidores de TFPI en la hemofilia
Si las proteínas TFPI son los frenos en la cascada de coagulación, entonces los agentes anti-TFPI alivian esos frenos al reducir la actividad del TFPI.
El anti-TFPI se denomina agente reequilibrante porque ayuda a restablecer el equilibrio entre la hemorragia y la coagulación.
Durante el proceso de coagulación, el anti-TFPI se une al TFPI para impedir que se adhiera al factor VIIa y al factor X, lo que permite que la cascada de coagulación continúe y se formen coágulos.
En qué se diferencia este enfoque de otros tratamientos para la hemofilia
Las personas con hemofilia cuentan con diversas opciones de tratamiento, por lo que es importante comprender dónde encajan las terapias anti-TFPI.
Las terapias con factor reemplazan el factor faltante en el organismo para aumentar la capacidad de coagulación. Las terapias sin factor, como el ácido aminocaproico, la terapia con anticuerpos biespecíficos y la desmopresina, actúan sobre el proceso de coagulación de distintas maneras. La terapia génica introduce nuevos genes en el organismo que tienen instrucciones sobre cómo producir factor.
El anti-TFPI funciona de manera diferente a estas otras terapias- Por ejemplo, como no interactúa directamente con los factores proteicos (incluidos el factor VIII y el factor IX), el anti-TFPI puede utilizarse para el manejo de la hemofilia A y B. Los tratamientos anti-TFPI también pueden ser una opción para personas con inhibidores del factor VIII (FVIII) o del factor IX (FIX).
El anti-TFPI se administra mediante inyección subcutánea (debajo de la piel) para proporcionar un nivel de actividad constante. Este medicamento está indicado para prevenir hemorragias, por lo que aún podría necesitar terapia de reemplazo de factor u otros medicamentos para tratar los episodios hemorrágicos.
Para encontrar la opción de tratamiento adecuada para usted, lo mejor es consultar con el equipo de atención integral de su centro de tratamiento de hemofilia.
Para obtener detalles sobre medicamentos específicos anti-TFPI, consulte el material de la NBDF, Documento MASAC 293: Recomendación sobre el uso y el manejo de inhibidores de la vía del factor antitisular en la hemofilia.